여러분들은 루게릭병에 대해 들어보셨나요?
어느 한 고객님께서 블로그 글을 보다 연락 주셨는데 그 분이 루게릭병에 대해 말씀을 하셔서 보다 더 자세히 공부하고 싶어서 찾아봤어요. 세상에서 가장 잔인한 병이라고도 불리는 루게릭병은 미국의 야구선수인 MLB 뉴욕 양기스의 4번타자 루 게릭이라는 선수가 앓다가 돌아가시게 된 병이 루게릭병이에요.
루게릭병은 우리나라 말로 해석한다면 '근위축성측삭경화증' 이라는 병이며, 운동세포만 선택적으로 없애는 질환이기 때문에 감각적인 부분이나 지능과 의식은 그대로이지만 온 몸에 있는 근육이 점차 파괴되어가는 고통스러운 병이에요.
상상만 해도 끔찍하게 힘들 것 같은데 생각보다 많은 인원이 이 병에 걸리게 되고 10만명 당 약 6명 정도의 환자가 있다고 하며 매 년마다 10만명 중 2명의 환자가 늘어나고 남성이 여성보다 더 잘걸린다고 해요!
루게릭 병의 경우 운동 신경세포가 70% 이상 망가졌을 때 증상을 판단할 수 있기 때문에 증상이 있다하면 그 때에는 운동신경 세포가 이미 손상이 되었다고 해요. 이 질환이 가장 고통스럽고 슬픈게 의식은 있지만 몸 전체가 점점 굳어져가면서 식물인간으로 변해가고 있는 모습을 직접 봐야한다는 거에요.
운동신경세포는 척수 및 뇌간 부분에 위치 해 있어요. 이 세포의 역할은 손과 발, 혀, 목, 호흡을 관장하며 스스로 움직일 수 있는 힘으로 수축을 시킬 수 있는 근육들을 지배하고 있는데, 어떤 운동신경 세포가 파괴되어 어느 근육이 약해지냐에 따라처음 나타나는 증상은 크게 두가지로 나뉘게 되어요.
첫 번째. 척수 신경세포 손상으로 인한 손과 손가락, 다리의 근육이 약해지고 가늘어진다.
두 번째. 뇌간 부위 운동신경세포 손상으로 말하기 어려워지고 음식물을 삼키기가 어려워진다.
루게릭 병에 걸린 환자의 3/4 정도는 손과 다리의 움직임에 이상을 느낀 사람들이 병원을 찾게 되는데 첫 번째의 증상으로 인한 초기증상은
-젓가락 집기가 어려움
-무거운 물건을 들 수 없음
-손과 다리를 들어 올릴 수 없음
-쉽게 피로함
-손 발이 부음
-근육이 툭툭 튀면서 통증이 옴
-손과 다리의 근육이 가늘어짐
이 있으며
두 번째 증상으로 나타나는 초기 증상은
- 언어 장애
- 삼킴 장애
언어 장애의 경우, 혀가 마음대로 움직이지 않기 때문에 라, 리, 루, 러, 파, 피, 푸, 퍼 등의 발음이 어려워지고 알아듣기 힘들 정도로 불명확해요. 삼킴 장애의 경우, 혀 및 목 근육이 약해지기 때문에 음식물과 침을 삼키기가 어렵고 숨도 막히게 되며, 침이 자연스럽게 넘어가지 않게 되다보니 침이 많이 분비되는 것으로 느낄 수 있어요.
그리고 루게릭병 환자의 50% 정도 이상이 인지 장애가 나타나며 그 중에서도 드물게는 성격 변화와 언어 장애, 기억 장애 등이 나타날 수 있습니다.
루게릭병의 원인은 정확히 밝혀지지 않고 여러 가지 가설들만 제기 되어지고 있는데, 대부분의 추측으로는 유전성이 아닌 산발성 루게릭병으로써 글루타민산 과잉설, 신경영양인자 결핍설, 이 외에 특수한 바이러스가 원인이라는 가설, 환경적인 독소의 작용 등이 원인으로 제기 되었어요.
전체 루게릭병 환자의 약 10%는 유전적으로 병을 앓고 있고 그 원인이 되는 유전자로는 다양하지만 유전성 환자의 20%는 21번 염색체에서 발견되는 '제1형 과산화물 불균등화 효소'를 만드는 유전자에 돌연변이를 지니고 있는 것으로 알려져있답니다.
최종적으로 루게릭병을 진단 받으면, 수명은 3년에서 5년 정도로 시한부 선고를 받고 개인에 따라 진행 속도가 다르기 때문에 약물 효과로 인하여 10년 넘게 생존하는 경우도 있어요. 이 병의 경우 완치는 불가능이며 이에 따른 효과 좋은 약도 나오지 않았으나 다만 라루텍정이라는 약을 통해 진행 속도를 늦춰 기간을 연장해 줄 수 있어요.
루게릭 병 치료에 도움을 줄 수 있는 식품으로는 종합비타민과 비타민B12, 코엔자임Q10 등이 있고 식사로는 몸무게 감소로 인한 근손실이 일어날 수 있으니 고단백질과 고지방 음식을 섭취하고 간에 무리가 가지 않도록 하며, 아보카도 오일이나 두유, 우유, 단백질분말 등이 좋으니 참고하시기 바랄게요~
실제로 루게릭병으로 인해 힘들어하시는 분에게 이걸 추천드렸더니 호전반응이 나타나면서 조금이나마 나아지길 바라면서 드시고 계시는 분이 있어요. 루게릭은 정말 고통 속에서 끝나는 병이기 때문에 지인 분이 계신다면 지푸라기라도 잡는 심정으로 꼭 드셔보시기 바랄게요ㅠ
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